70-90%恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）存在多梳抑制复合体2失活，从而使组蛋白H3第27号位赖氨酸三甲基化（H3 K27me3）无法进行，致使其表达量降低或不表达。研究表明51%的MPNST存在H3 K27me3表达缺失，其中散发性、NF1相关和放疗相关的失表达率分别为49%，70%和100%。
